Une pyramide alimentaire basée sur les conseils nutritionnels adressés aux patients atteint de phénylcétonurie 🥩🚫
🔰 Cette pathologie est un trouble du métabolisme des acides aminés qui provoque un syndrome clinique de déficience intellectuelle avec des anomalies cognitives et comportementales causées par une élévation de la phénylalanine sérique.
La phénylalanine alimentaire en excès (c’est-à-dire celle qui n’est pas utilisée pour la synthèse des protéines) est normalement convertie en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. Lorsqu’une des nombreuses mutations génétiques entraîne une déficience ou une absence de phénylalanine hydroxylase, la phénylalanine alimentaire s’accumule à l'origine des symptômes.
👉 La prise en charge repose sur un régime alimentaire pauvre en phénylalanine, à vie ! Régime de restriction qui est à adapter à la tolérance de chacun.
👩⚕️ On comprend bien que pour un patient, l'éducation thérapeutique sera de mise avec l'aide de son/sa diététicien(ne).
👀 On ne croise pas tous les jours ce type de patients, les prise en charges se font dès la naissance après un test de Guthrie positif. Le maintenir des bonnes pratiques est difficile et des discontinuités son relevé à l'adolescence, ainsi qu'à l'âge adulte...
🚨 Une étude s'est proposée d'établir une pyramide alimentaire spécifique à cette population afin de faciliter la prise en charge, ainsi que l'autonomie ! (je partage une version que je vous ai traduite 😉)
🟩 En fonction du phénotype métabolique individuel et de la tolérance quotidienne à la phénylalanine, les patients ont besoin d'une supplémentation personnalisée :
- mélanges spécifiques d'acides aminés libres de phénylalanine,
- vitamines
- oméga 3
🟥 Les aliments interdits du régime :
- aspartame
- aliments protéinés dépassant la tolérance alimentaire individuelle à la phénylalanine
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